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Los priones: unas proteínas especiales

¿Recordáis el caso de las vacas locas? Hace unos años causó mucho alboroto ya que la enfermedad que afectaba a estos animales se transmitía a las personas. Más tarde se descubrió que la causa fueron los llamados priones. A continuación os explico qué son y las enfermedades que ocasiona. 

¿QUÉ SON LOS PRIONES?

Los priones son proteínas, pero con características diferentes. Las proteínas son moléculas formadas por aminoácidos, que se unen por enlaces peptídicos. Todas las proteínas están compuestas por carbono, hidrógeno, oxígeno y nitrógeno. Se encuentran prácticamente presentes en todas las células del cuerpo y participan en todos los procesos biológicos que se producen. Mientras que el ADN transporta la información genética de la célula, las proteínas ejecutan las tareas dirigidas por esta información.

De todas las macromoléculas, las proteínas son las más variadas. A cada célula hay miles de proteínas diferentes, con una amplia gama de funciones. Entre ellas, la de ser componentes estructurales de células y tejidos, actuar en el transporte y almacenamiento de pequeñas moléculas, transmitir la información entre células y proporcionar una defensa delante de una infección. No obstante, la función fundamental de las proteínas es actuar como enzimas, que catalizan casi todas las reacciones químicas en los sistemas biológicos.

Los priones, pues, son proteínas con características patógenas e infecciosas (Vídeo 1). No son virus ni organismos vivos, sino proteínas sin ácido nucleico, es decir, sin ADN. Se encuentran principalmente en la superfície de células del sistema nervioso central, sobre todo en neuronas; aunque también están situadas en otros tejidos corporales de animales adultos. Se han detectado niveles significativos en el corazón y músculo esquelético, y en menor medida en otros órganos, excepto el hígado y el páncreas.

Vídeo 1. ¿Qué son los priones? (Fuente: YouTube)

LA PROTEÍNA PRIÓNICA CELULAR

En las enfermedades causadas por los priones se produce un cambio de configuración en la proteína priónica celular PrPc (Figura 1). Esta proteína ejerce un papel protector para las células y las ayuda a responder frente a la deficiencia de oxígeno. La consecuencia de los priones sobre esta proteína es la alteración de su funcionalidad, dando lugar a la proteína de configuración alterada PrPSc. No obstante, las dos configuraciones de esta proteína tienen la misma secuencia de aminoácidos. Su secreto es que, aunque sean proteínas, están mal dobladas, es decir, su conformación es errónea.

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Figura 1. A la izquierda la proteína normal PrPc y a la derecha la proteína PrPSc con la configuración alterada (Fuente: Searching for the Mind with Jon Lieff, M. D.)

ENFERMEDADES PRIÓNICAS

Las enfermedades priónicas son procesos neurodegenerativos, producidos por el metabolismo aberrante de una proteína priónica. Éstas afectan a seres humanos y animales y tienen una evolución clínica fatal, con la muerte como final.

Aunque existen varias enfermedades priónicas, los síntomas y manifestaciones clínicas son compartidos (Tabla 1). Entre las manifestaciones clínicas destacan la demencia, ataxia (descoordinación en el movimiento de las partes del cuerpo), insomnio, paraplegías y conductas anormales. El cerebro adquiere un aspecto espongiforme, es decir, un aspecto de esponja. Esto es debido a la acumulación de las proteínas priónicas a las neuronas, donde se forman las placas amiloides.

Las placas amiloides son causadas por la acumulación del péptido amiloide, una proteína esencial para el funcionamiento celular en todo el cuerpo. Se cree que esta acumulación en el cerebro genera toxicidad para las células nerviosas.

Hasta el momento no hay ningún tratamiento que cure, mejore o controle los síntomas y signos de estas afecciones.

Tabla 1. Enfermedades priónicas y sus manifestaciones clínicas (Fuente: Rubio, T. & Verdecia, M. Enfermedades priónicas. MEDISAN 2009; 13(1))

ENFERMEDAD SÍNTOMAS EDAD DURACIÓN
Creutzfeldt-Jacob

Demencia

Ataxia

< 60 años

1 mes – 10 años

(media 1 año)

Kuru

Ataxia

Demencia

40 años (29-60) 3 meses – 1 año
Insomnio familiar fatal Insomnio

No autonomía

Ataxia

Demencia

45 años (35-55) 1 año

ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JACOB

Durante el siglo XVIII, los ganaderos europeos describieron una enfermedad neurodegenerativa que afectaba a ovejas y cabras, llamada scrapie (temblor). Los animales afectados se frotaban de manera compulsiva contra rocas, árboles o vallas, provocando que se les cayera la lana. Además, el cerebro de estos animales tenía aspecto de esponja, donde se derivó el término espongiforme.

Pero no fue hasta principios del siglo XX, en 1920, que los neurólogos Creutzfeldt y Jakob describieron los primeros casos de encefalopatía espongiforme en humanos (Figura 2). De aquí el nombre que se le puso a la enfermedad.

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Figura 2. Comparación de dos cerebros: el de la izquierda pertenece a una persona afectada por la enfermedad Creutzfeldt-Jacob y el otro, a una persona sana (Fuente: Health & Medical Information)

Se produce una pérdida de memoria, falta de coordinación y deterioro de las habilidades mentales. Los problemas de equilibrio son comunes y a menudo se producen desde el principio. Muchos pacientes pierden autonomía y son incapaces de cuidarse de ellos en estadios posteriores de la enfermedad.

A causa de la naturaleza priónica de la enfermedad, cualquier síntoma es posible y depende del área del cerebro que está siendo afectada.

KURU

El kuru es una enfermedad muy rara, que se encuentra entre personas de Nueva Guinea. El principal factor de riesgo para contraer esta enfermedad es el consumo de tejido cerebral humano, el cual puede contener partículas infecciosas.

Es por este motivo que se asocia a personas que practican una forma de canibalismo, en que se comen los cerebros de personas muertas como parte de un ritual funerario. Aunque esta práctica cesó en 1960, se han reportado casos de kuru años más tarde.

INSOMNIO FAMILIAR FATAL

Es una enfermedad familiar y hereditaria, en que los afectados padecen insomnio progresivo. El cerebro humano necesita dormir y descansar, y el insomnio permanente (que no se puede tratar con fármacos) acaba provocando la muerte de los pacientes.

El insomnio se produce debido a una alteración permanente e irreversible del ciclo vigília-sueño, que se caracteriza por la incapacidad del paciente para desarrollar un patrón del sueño REM y No REM.

REFERENCIAS

  • Alberts, B. et al. (2016). Biología molecular de la célula. Barcelona: Omega.
  • Rubio, T. & Verdecia, M. Enfermedades priónicas. MEDISAN 2009; 13(1)
  • Wemheuer, W. M. et al. Similarities between Forms of Sheep Scrapie and Creutzfeldt-Jakob Disease Are Encoded by Distinct Prion Types. Am J Pathol. 2009; 175(6): 2566–2573
  • Manual MSD
  • Early Clinical Trial
  • MedlinePlus
  • Foto portada: Canal44

MireiaRamos-castella

La simbiosis: relaciones entre los seres vivos

Depredación, parasitismo, competencia… todos los seres vivos, además de relacionarnos con el medio, nos relacionamos con el resto de seres vivos. ¿Qué tipos de relaciones conoces además de las mencionadas? ¿Te animas a conocerlas?

INTRODUCCIÓN

El conjunto de seres vivos de un ecosistema se llama biocenosis o comunidad. La biocenosis está formada a su vez por distintas poblaciones, que serían el conjunto de individuos de una misma especie que ocupan un área determinada. Para la supervivencia, es imprescindible que se establezcan relaciones entre ellos, a veces beneficiosas y a veces perjudiciales.

RELACIONES INTERESPECÍFICAS

Son las que se dan entre individuos de distintas especies. A esta interacción se la llama simbiosis. Las relaciones de simbiosis puede ser beneficiosas para una especie, ambas, o perjudiciales para una de las dos partes.

Perjudiciales para todas las especies implicadas:
  • Competencia: se da cuando uno o varios recursos son limitantes (alimento, territorio, luz, suelo…). Esta relación es muy importante en la evolución, ya que permite que la selección natural actúe, favoreciendo la supervivencia y reproducción de las especies más exitosas según su fisiología, comportamiento…

    Las selvas son un claro ejemplo de competencia de los vegetales en busca de la luz. Selva de Kuranda, Australia. Foto de Mireia Querol
    Las selvas son un claro ejemplo de competencia de los vegetales en busca de la luz. Selva de Kuranda, Australia. Foto de Mireia Querol
Una especie se beneficia y otra es perjudicada:
  • Depredación: ocurre cuando una especie (depredador) se alimenta de otra (presa). Es el caso de los felinos, lobos, tiburones

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    Tiburón blanco (Carcharodon carcharias) saltando para depredar sobre un mamífero marino, presumiblemente una foca o león marino. Foto tomada de HQ images.
  • Parasitismo: una especie (parásito) vive a costa de otra (huésped) y le causa un perjuicio. Pulgas, garrapatas, bacterias patógenas… son las más conocidas, pero también hay vertebrados parásitos como el cuco, que disposita sus huevos en nidos de otras aves, que criarán sus pollos (parasitismo de puesta). . Especialmente interesantes son los “parásitos zombie”, que modifican la conducta del huésped. ¡Entra en este artículo para saber más!
    Carricero (Acrocephalus scirpaceus) alimentando una cría de cuco (Cuculus canorus). Foto de Harald Olsen
    Carricero (Acrocephalus scirpaceus) alimentando una cría de cuco (Cuculus canorus). Foto de Harald Olsen

    Los parásitos que habitan dentro del cuerpo del huésped se llaman endoparásitos (como la tenia), y los que habitan fuera ectoparásitos (piojos). El parasitismo se considera un tipo especial de depredación, donde el depredador es más pequeño que la presa, aunque en la mayoría de casos no supone la muerte del huésped. Cuando un parásito causa enfermedad o la muerte del huésped, se denomina patógeno.

    Cymothoa exigua es un parásito que acaba sustituyendo la lengua de los peces por su propio cuerpo. Foto de Marcello Di Francesco.
    Cymothoa exigua es un parásito que acaba sustituyendo la lengua de los peces por su propio cuerpo. Foto de Marcello Di Francesco.

El cleptoparasitimo es el robo del alimento a otra especie que lo ha capturado, recolectado o preparado. Es el caso de algunas rapaces, cuyo nombre significa literalmente “ladrón”. Observa en este vídeo un caso de cleptoparasitismo sobre una lechuza:

El cleptoparasitismo también puede darse entre individuos de la misma especie.

Una especie se beneficia y la otra no se ve afectada:
  • Comensalismo: una especie (comensal) aprovecha los restos de alimento de otra especie, a la que no beneficia ni perjudica. Seria el caso de los buitres leonados o quebrantahuesos. También es comensalismo el aprovechamiento como medio de transporte de una especie sobre otra (foresis), como las lapas que viajan pegadas al cuerpo de las ballenas. El inquilinismo es un tipo de comensalismo en el que una especie vive dentro o encima de otra. Sería el caso de los pájaros carpinteros o ardillas que anidan dentro de los árboles o las bellotas de mar que viven encima del mejillón. Por último, la metabiosis o tanatocresia es el aprovechamiento de los restos de una especie para protegerse (com los cangrejos ermitaños) o usarlos como herramientas.
    El pinzón carpintero (Camarhynchus pallidus) utiliza espinas de cactus o pequeñas ramas para extraer invertebrados de los árboles. Foto de
    El pinzón carpintero (Camarhynchus pallidus) utiliza espinas de cactus o pequeñas ramas para extraer invertebrados de los árboles. Foto de Dusan Brinkhuizen.
    Ambas especies se ven beneficiadas:
  • Mutualismo: las dos especies cooperan o se ven beneficiadas. Es el caso de los insectos polinizadores, que obtienen néctar de la flor y el vegetal es polinizado. Los peces payaso y las anémonas serían otro ejemplo típico, donde el pez payaso obtiene protección y sobras de comida y mantiene alejados a los depredadores de la anémona y la limpia de parásitos. El mutualismo puede ser facultativo (una especie no necesita a la otra para sobrevivir) u obligado (las especies no pueden vivir de manera separada). Éste sería el caso de las micorrizas, asociación de hongos y raíces de ciertas plantas, los líquenes (mutualismo de hongo y alga) , las hormigas cortadoras de hojas…

    Las hormigas Atta y Acromyrmex (hormigas cortadoras de hogas) establecen mutualismo con un hongo (Leucocoprinus gongylophorus), en las que recolectan hojas para proporcionarle nutrientes, y ellas se alimentan de él. Se trata de un mutualismo obligado. Foto tomada de Ants kalytta.
    Las hormigas Atta y Acromyrmex (hormigas cortadoras de hojas) establecen mutualismo con un hongo (Leucocoprinus gongylophorus), en las que recolectan hojas para proporcionarle nutrientes, y ellas se alimentan de él. Se trata de un mutualismo obligado. Foto tomada de Ants kalytta.

RELACIONES INTRAESPECÍFICAS

Son las que se dan entre individuos de la misma especie. Son casi todas beneficiosas o de colaboración:

  • Familiares: los individuos que se agrupan tienen algún tipo de parentesco. Algunos ejemplos de especies que hemos tratado en el blog son los elefantes, algunos primates, muchas aves, cetáceos… Dentro de este tipo de relaciones hay distintos tipos de familias.
  • Gregarismo: son agrupaciones, habitualmente de muchos individuos con o sin parentesco durante un lapso de tiempo permanente o estacional. Los ejemplos más típicos serian las bandadas de aves migratorias, la migración de la mariposa monarca, las manadas de grandes herbívoros como los ñus, los bancos de peces

    El gregarismo de estas cebras, junto con su pelaje, les permite confundir a los depredadores. Foto tomada de Telegraph
    El gregarismo de estas cebras, junto con su pelaje, les permite confundir a los depredadores. Foto tomada de Telegraph
  • Colonias: agrupaciones de individuos que se han reproducido asexualmente y comparten estructuras comunes. El caso más conocido es el del coral, que a veces es mencionado como el ser vivo más grande del mundo (Gran Barrera de Coral Australiana), aunque en realidad se trata una colonia de pólipos (y sus antiguos esqueletos calcáreos), no un ser vivo individual.
  • Sociedades: son individuos que viven juntos de manera organizada y jerarquizada, donde hay un reparto de las tareas y habitualmente son físicamente distintos entre ellos según su función dentro de la sociedad. Los ejemplos típicos son los insectos sociales como las hormigas, abejas, termitas…

Las relaciones intraespecíficas de competencia son:

  • Territorialidad: se define por enfrentamientos o competencia por acceso al territorio, a la luz, a las hembras, al alimento… se pueden producir enfrenamientos directos, como en el caso de los ciervos, y/o desarrollar otras estrategias, como el marcaje por olor (felinos, osos…), vocalizaciones…

    Tigres peleando por el territorio. Captura de vídeo de John Varty
    Tigres peleando por el territorio. Captura de vídeo de John Varty
  • Canibalismo: depredación de un individuo sobre otro de la misma especie.

Y tú, como humano, ¿ has reflexionado alguna vez como te relacionas con los individuos de tu especie y de otras especies?

Mireia Querol Rovira

REFERENCIAS

Eres un poco Neandertal

Los neandertales son quizá, junto con Australophitecus afarensis (Lucy), los antepasados más conocidos por el público en general. La visión clásica de ellos, unos seres rudos, toscos, brutos, poco inteligentes, aún sigue viva en el imaginario popular (incluso se utiliza como insulto), pero en los últimos años las investigaciones indican que no eran así. Descubre en éste artículo quiénes eran y porqué eres un poco Neandertal.

¿CÓMO ERA UN NEANDERTAL?

Homo neanderthalensis fue el primer hominino fósil descubierto y actualmente disponemos de centenares de fósiles de especímenes de todas las edades, con lo que es el mejor conocido. Obtuvo su nombre del valle de Neander (Neanderthal en alemán), un valle cercano a Düsseldorf.

distribución geográfica neandertal
Distribución geográfica del hombre de Neandertal. Imagen de Ryulong

Vivieron en toda Europa (hasta Siberia) y en Asia suroccidental, hace unos 350.000-28.000 años (40.000 según las fuentes), una época marcada por ciclos glaciales. Estuvieron pues en el mundo más tiempo de lo que llevamos nosotros, los Homo sapiens.

Los neandertales presentaban diversas adaptaciones al frío, como su robustez y estatura menor a H. sapiens, así como una cavidad nasal ancha.

Comparación del cráneo de sapiens i neanderthalensis. Cleveland Museum of Natural History. Foto de Matt Celeskey.
Comparación del cráneo de sapiens i neanderthalensis. Cleveland Museum of Natural History. Foto de Matt Celeskey.

Del cráneo destaca su tamaño, con una capacidad media de 1.475 cm3, algo mayor que la de los humanos modernos y más alargado hacia detrás (protusión o moño occipital). También se observa fácilmente un poderoso toro supraorbitario (hueso encima de las cuencas oculares). Su pelvis era más ancha que la nuestra y las piernas más cortas.

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Reproducción de esqueleto de H. neanderthalensis. American Museum of Natural History. Foto de Mireia Querol

¿CÓMO VIVÍAN?

ALIMENTACIÓN

Los neandertales eran cazadores hábiles y selectivos que se enfrentaban a grandes animales (así lo atestiguan sus lesiones, algunas mortales) y utilizaban estrategias de caza igual que las poblaciones de Homo sapiens que llegaron a Europa después de ellos. Eran cazadores estacionales debido al clima (básicamente renos en invierno, ciervos y jabalíes en verano). Su dieta pues estaba basada en la carne, pero cerca de la costa también comían moluscos como mejillones, que hervían para abrirlos. Es probable que practicaran el canibalismo. También capturaban mamíferos marinos como focas monje y delfines, probablemente varados y además consumían cereales cocinados.

UTENSILIOS

Homo neanderthalensis poseía una industria lítica (trabajo de la piedra para construcción de herramientas) denominada musteriense, asociada también a otras especies como H. heidelbergensis e incluso Homo sapiens, que requería una gran habilidad y planificación. En algunos yacimientos se han encontrado herramientas compuestas usando adhesivos.

Neandertal con ornamentación de plumas. Reconstrucción de Fabio Fogliazza.
Neandertal con ornamentación de plumas. Reconstrucción de Fabio Fogliazza.

No se han encontrado restos de ropa, pero es probable que usaran pieles para cubrirse dados los cambios climatológicos a los que se enfrentaron.

En cuevas españolas se han hallado conchas perforadas con restos de pigmentos, lo que sugiere que fueron usadas como platillos para tintes para pintura corporal o de pieles. Se sugiere que quizás fueron los primeros en hacer pinturas rupestres, en contra de la creencia que somos los únicos que lo hacíamos. También tallaron hueso y usaron plumas como decoración personal. Todo esto sugiere algún tipo de pensamiento simbólico, asociado hasta hace poco como un rasgo exclusivo de Homo sapiens.

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Pinturas rupestres de manos (“Grupo de las manos”) y discos rojos en la Cueva de El Castillo, España. Son las más antiguas de Europa (41.000 años) y puede que las hicieran los neandertales, en lugar de sapiens como se creía hasta ahora. Foto de Science.

SOCIEDAD

Los neandertales se cree que vivían en grupos familiares, aunque los últimos estudios sugieren que las hembras al llegar a la edad adulta se trasladarían a otras familias, mientras que los hombres adultos permanecían con la familia original.

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Neandertal mostrando compasión hacia un semejante muerto. Reproducciones de Elisabeth Daynès, CosmoCaixa Barcelona. Foto de Mireia Querol

Uno de los rasgos más importantes de los neandertales es que fueron probablemente los primeros ancestros humanos que enterraban a sus muertos, lo que evidencia una consciencia propia del individuo y de sus semejantes, además de cierto pensamiento simbólico o abstracto como hemos mencionado anteriormente. Esto aumentaba la supervivencia de los individuos y hacía más fuertes los lazos sociales, ya que también ayudaban a otros congéneres dependientes como ancianos y enfermos (como el viejo de la Chapelle-Aux-Saints). Su esperanza de vida era de unos 40 años.

¿HABLABAN LOS NEANDERTALES?

Otra pregunta sin respuesta, aunque cobran fuerza opiniones de algunos científicos como Juan Luis Arsuaga, que gracias a los restos del yacimiento con más fósiles de Homo del mundo,  La Sima de los Huesos (Burgos), son partidarios de que poseían un lenguaje oral, en contra del pensamiento generalizado hasta ahora de comunicación a base de gruñidos. Además de las adaptaciones anatómicas al lenguaje, el ADN neandertal contiene el gen FoxP2, relacionado con el habla en H. sapiens.

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Recreación de un campamento neandertal. Neanderthal Museum en Krapina, Croacia.

EXTINCIÓN DE LOS NEANDERTALES

La extinción de los neandertales es uno de los  debates más controvertidos de la paleoantropología. Desaparecieron hace 28.000 años, después de la llegada de los humanos anatómicamente modernos  a Europa, hace unos 60.000 años. Durante mucho tiempo su extinción se asoció a su menor capacidad intelectual, pero ya hemos visto que no tuvo porque ser así, dado que se parecían mucho a nosotros. ¿Incapacidad de adaptarse a cambios climáticos? ¿Menos capacidad reproductora? ¿Mayor mortalidad infantil? ¿Menos eficiencia para conseguir recursos o cazar? ¿Guerras directas? ¿Importación de enfermedades? O … ¿quizá el sexo?

HIBRIDACIÓN ENTRE H. SAPIENS  Y H. NEANDERTHALENSIS

Negado durante mucho tiempo, hoy sabemos que nuestra especie se reprodujo con los neandertales cuando estaban a punto de ser incompatibles genéticamente (hace unos 100.000 años), ya que convivieron entre 2.600 y 5.400 años y dejaron descendencia fértil. Tal es así, que la cantidad de genoma neandertal acumulada por todos los seres humanos actuales es del 20%, aunque el porcentaje por individuo -sin raíces africanas- es del 1 al 3%.

El 22 de junio se publicó en Nature el hallazgo de una mandíbula en Rumanía de Homo sapiens anatómicamente moderno (de hace 40.000 años) que contenía entre el 6 y 9% de ADN neandertal, lo que implica que su ascendencia neanderthalensis fue de sólo 4 o 6 generaciones atrás en su árbol genealógico.

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Homo sapiens pelirrojo y recreación de H. neanderthalensis. Foto de Science

Así que otra posible explicación de su extinción, es la debida a estos cruces reproductivos. Homo sapiens eran mucho más numerosos, lo que podría haber provocado que los genes neandertales se “diluyeran” con el paso de miles de generaciones. Esto se conoce como exterminación por hibridación.

¿QUÉ IMPLICACIONES TIENE QUE SEAMOS UN POCO NEANDERTALES?

Se cree que los genes neandertales nos aportaron algunas ventajas, como algunas características en la piel y cabello, como el color y grosor, que pudieron ayudar a nuestra especie a colonizar zonas más frías. De hecho algunos neandertales, pudieron ser pelirrojos y de piel clara.

Por contra algunas enfermedades se pueden asociar a esa herencia: más riesgo de padecer cirrosis biliar, lupus, diabetes, enfermedad de Crohn e incluso dificultad para dejar de fumar (fumadores: no vale usarlo como excusa).

En definitiva, resulta apasionante pensar que convivimos e incluso nos apareamos con una especie tan parecida a la nuestra y que de alguna manera, aún perduran en cada uno de nosotros. Quizá no seamos tan especiales como pensamos.

Actualmente somos los únicos representantes del género Homo, pero en la antigüedad no fue así. ¿Os imagináis un mundo donde os cruzarais por la calle con un neandertal y os dijerais “buenos días”?

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Neandertal con traje. Foto: Neanderthal Museum/H. Neumann

REFERENCIAS

Mireia Querol Rovira