Arxiu d'etiquetes: mort

Els prions: unes proteïnes especials

Recordeu el cas de les vaques boges? Fa uns anys va causar molt rebombori ja que la malaltia que afectava aquests animals es transmetia a les persones. Més tard es va descobrir que la causa van ser els anomenats prions. A continuació us explico què són i quines malalties ocasiona.

QUÈ SÓN ELS PRIONS?

Els prions són proteïnes, però amb característiques diferents. Les proteïnes són molècules formades per aminoàcids, que s’uneixen per enllaços peptídics. Totes les proteïnes estan compostes per carboni, hidrogen, oxigen i nitrogen. Es troben pràcticament presents en totes les cèl·lules del cos i participen en tots els processos biològics que es produeixen. Mentre que l’ADN transporta la informació genètica de la cèl·lula, les proteïnes executen les tasques dirigides per aquesta informació.

De totes les macromolècules, les proteïnes són les més variades. A cada cèl·lula hi ha milers de proteïnes diferents, amb una àmplia gamma de funcions. Entre elles, la de ser components estructurals de cèl·lules i teixits, actuar en el transport i emmagatzematge de petites molècules, transmetre informació entre cèl·lules i proporcionar una defensa davant d’una infecció. No obstant, la funció fonamental de les proteïnes és actuar com enzims, que catalitzen gairebé totes les reaccions químiques en els sistemes biològics.

Els prions, doncs, són proteïnes amb característiques patògenes i infeccioses (Vídeo 1). No són virus ni organismes vius, sinó proteïnes sense àcid nucleic, és a dir, sense ADN. Es troben principalment a la superfície de cèl·lules del sistema nerviós central, sobretot en neurones; tot i que també estan situades en altres teixits corporals d’animals adults. S’han detectat nivells significatius en el cor i múscul esquelètic, i en menor mesura en altres òrgans, excepte el fetge i el pàncrees.

Vídeo 1. Què són els prions? (en castellà) (Font: YouTube)

LA PROTEÏNA PRIÒNICA CEL·LULAR

En les malalties causades pels prions es produeix un canvi de configuració a la proteïna priònica cel·lular PrPc (Figura 1). Aquesta proteïna exerceix un paper protector per les cèl·lules i les ajuda a respondre davant la deficiència d’oxigen. La conseqüència dels prions sobre aquesta proteïna és l’alteració de la seva funcionalitat, donant lloc a la proteïna de configuració alterada PrPSc. No obstant, les dues configuracions d’aquesta proteïna tenen la mateixa seqüència d’aminoàcids. El seu secret és que, tot i que siguin proteïnes, estan mal doblegades, és a dir, la seva conformació és errònia.

prpc prpsc
Figura 1. A l’esquerra la proteïna normal PrPc i a la dreta la proteïna PrPSc amb la configuració alterada (Font: Searching for the Mind with Jon Lieff, M. D.)

MALALTIES PRIÒNIQUES

Les malalties priòniques són processos neurodegeneratius, produïts pel metabolisme aberrant d’una proteïna priònica. Aquestes afecten a éssers humans i animals i tenen una evolució clínica fatal, amb la mort com a final.

Tot i que existeixen vàries malalties priòniques, els símptomes i manifestacions clíniques són compartits (Taula 1). Entre les manifestacions clíniques destaquen la demència, atàxia (descoordinació en el moviment de les parts del cos), insomni, paraplegies i conductes anormals. El cervell adquireix un aspecte  espongiforme, és a dir, un aspecte d’esponja. Això és degut a l’acumulació de les proteïnes priòniques a les neurones, on es formen plaques amiloides.

Les plaques amiloides són causades per l’acumulació del pèptid amiloide, una proteïna essencial pel funcionament cel·lular en tot el cos. Es creu que aquesta acumulació en el cervell genera toxicitat per les cèl·lules nervioses.

Fins el moment no hi ha cap tractament que curi, millori o controli els símptomes i signes d’aquestes afeccions.

Taula 1. Malalties priòniques i les seves manifestacions clíniques (Font: Rubio, T. & Verdecia, M. Enfermedades priónicas. MEDISAN 2009; 13(1))

MALALTIA SÍMPTOMES EDAT DURACIÓ
Creutzfeldt-Jacob Demència

Atàxia

< 60 anys 1 mes – 10 anys

(mitja 1 any)

Kuru

Atàxia

Demència

40 anys (29-60) 3 mesos – 1 any
Insomni familiar fatal Insomni

No autonomia

Atàxia

Demència

45 anys (35-55) 1 any

MALALTIA DE CREUTZFELDT-JACOB

Durant el segle XVIII, els ramaders europeus van descriure una malaltia neurodegenerativa que afectava a ovelles i cabres, anomenada scrapie (tremolor). Els animals afectats es fregaven de manera compulsiva contra roques, arbres o tanques, fet que provocava que se’ls caigués la llana. A més, el cervell d’aquests animals tenia aspecte d’esponja, d’on es va derivar el terme espongiforme.

Però no va ser fins a principis del segle XX, en 1920, que els neuròlegs Creutzfeldt i Jakob van descriure els primers casos d’encefalopatia espongiforme en humans (Figura 2). D’aquí el nom que se li va posar a la malaltia.

creutzfeldt-jakob-disease-cjd.jpg
Figura 2. Comparació de dos cervells: el de l’esquerre pertany a una persona afectada per la malaltia Creutzfeldt-Jacob i l’altre, a una persona sana (Font: Health & Medical Information)

Es produeix una pèrdua de memòria, manca de coordinació i deteriorament de les habilitats mentals. Els problemes d’equilibri són comuns i sovint es produeixen des del principi. Molts pacients perden autonomia i són incapaços de cuidar-se d’ells en els estadis posteriors de la malaltia.

A causa de la naturalesa priònica de la malaltia, qualsevol símptoma és possible i depèn de l’àrea del cervell que està sent afectada.

KURU

El kuru és una malaltia molt rara, que es troba entre persones de Nova Guinea. El principal factor de risc per contraure aquesta malaltia és el consum de teixit cerebral humà, el qual pot contenir partícules infeccioses.

És per aquest motiu que s’associa a persones que practiquen una forma de canibalisme, en què es mengen els cervells de persones mortes com a part d’un ritual funerari. Tot i que aquesta pràctica va cessar el 1960, s’han reportat casos de kuru anys més tard.

INSOMNI FAMILIAR FATAL

És una malaltia familiar i hereditària, on els afectats pateixen insomni progressiu. El cervell humà necessita dormir i descansar, i l’insomni permanent (que no es pot tractar amb fàrmacs) acaba provocant la mort dels pacients.

L’insomni es produeix degut a una alteració permanent i irreversible del cicle de vigília-son, que es caracteritza per la incapacitat del pacient per desenvolupar un patró de la son REM i NO REM.

REFERÈNCIES

  • Alberts, B. et al. (2016). Biología molecular de la célula. Barcelona: Omega.
  • Rubio, T. & Verdecia, M. Enfermedades priónicas. MEDISAN 2009; 13(1)
  • Wemheuer, W. M. et al. Similarities between Forms of Sheep Scrapie and Creutzfeldt-Jakob Disease Are Encoded by Distinct Prion Types. Am J Pathol. 2009; 175(6): 2566–2573
  • Manual MSD
  • Early Clinical Trial
  • MedlinePlus
  • Foto portada: Canal44

MireiaRamos-catala

El dol en els animals: el cas de l’elefant

T’has plantejat alguna vegada si els humans som els únics que donem importància davant la mort dels nostres congèneres? Fa alguns anys es creia que això ens distingia de la resta d’animals, però actualment se sap que els elefants mostren comportaments especials davant dels cadàvers i mort dels de la seva espècie.

BREU DESCRIPCIÓ DE L’ELEFANT AFRICÀ

L’elefant africà mascle (Loxodonta africana) és l’animal terrestre més gran que existeix actualment, amb una alçada de gairebé 4 metres, un pes de fins a 6 tones i una de la majors esperances de vida entre els mamífers (s’estima que poden viure fins a 70 anys).
Els elefants s’organitzen socialment en grups formats per una femella de major edat i experiència, anomenada matriarca, i altres femelles emparentades de diverses edats amb les seves cries (mascles i femelles joves). De vegades per protegir-se o alimentar-se en àrees frondoses, petits ramats es poden ajuntar per formar grups de diversos centenars d’individus. Els mascles s’uneixen al ramat quan troben una femella sexualment receptiva, ja que sinó són solitaris (mascles de més edat) o formen grups de solters (mascles joves). Tot i això, mai s’allunyen massa de la seva família i la reconeixen quan tornen a trobar-la.

Elefantes africanos (Vaughan Leiberum)
Elefants africans (Vaughan Leiberum)

COMPORTAMENT

Encara que no han estat tan estudiats com els primats, els elefants són considerats animals intel·ligents i mostren comportaments complexos, com altruisme, empatia, cooperació i resolució de problemes. La matriarca transmet els seus coneixements a la resta de la família, com les rutes migratòries, on trobar aigua, menjar, sal, etc. En aquest article no obstant això, ens centrarem en els comportaments que presenten els elefants en relació a la mort, que segons alguns estudis es poden qualificar de ritus funeraris. Tenim la idea que només els humans vetllem els nostres morts i tenim consciència de la mort, però això pot ser que no sigui així. Encara que de vegades apliquem els nostres criteris al que veiem en altres animals i cal tractar aquests temes amb prudència, especialment en elefants, dofins i simis; s’han registrat comportaments especials relacionats amb la mort de familiars o companys de grup.

Elephant skeleton (Mike Richardson)
Elephant skeleton (Mike Richardson)

RITUS FUNERARIS

En parlar d’elefants i mort, no ens referim als seus popularment famosos cementiris, dels quals s’ha provat la seva inexistència en el sentit que els atorguem, sinó a un altre tipus de manifestacions al voltant de la mort.
Cyntia Moss és una etòloga que ha estudiat el comportament d’un grup d’elefants africans durant més de 30 anys. Les seves observacions van permetre saber que els elefants mostren especial interès pels ossos i restes d’altres exemplars de la seva espècie, a diferència de la majoria d’animals, que no marquen de manera especial la mort d’altres individus. Segons un estudi de la Universitat de Sussex, amb la doctora Karen McComb al capdavant, els elefants són els únics animals juntament amb els humans capaços de reconèixer els ossos d’un altre exemplar de la mateixa espècie encara que portin anys morts.

Davant el cadàver d’un elefant, tota la família s’atura i es posa tensa. Primer acosten les seves trompes per olorar-lo, després palpen i mouen amb cura els ossos, sobretot els del crani. Altres vegades, llencen terra i fulles sobre les seves restes.

Elefantes ante un cráneo de elefante, rinoceronte y búfalo: sólo se interesaron por el de elefante (Foto: Karen McComb/Royal Society))
Elefants davant d'un crani d'elefant, rinoceront i búfal: només es van interessar pel d'elefant.(Foto: Karen McComb/Royal Society)

Quan un elefant mor, tot el ramat es preocupa. Si es tracta d’una cria, la seva mare roman al costat del cadàver diversos dies i fins i tot tracta de transportar-la amb ella amb ajuda de la trompa o els ullals. La resta del ramat roman al seu costat o redueix el pas. Quan mor un adult, els altres elefants intenten aixecar-lo i no se separen d’ell fins que les seves restes entren en putrefacció. A vegades vetllen el cadàver, fent fora els carronyers, i fins i tot el semienterren amb fullaraca. També són capaços de tornar sistemàticament a inspeccionar els ossos i ullals que troben pel camí i fins i tot, suggereixen els investigadors, visiten els ossos dels seus parents. La mort prematura de la matriarca de la família causa una consternació general i pot conduir a la disgregació del grup. Algunes poden trigar fins a 20 anys a tornar a reconstruir el nucli familiar, d’altres no ho aconsegueixen mai.

Aquests comportaments i estructura social són aprofitats pels caçadors i traficants d’ivori, ja que matant a un sol exemplar adult, sobretot la matriarca, condemnen a una mort gairebé segura a la resta del grup. Però aquest és un altre tema que tractarem més endavant.

REFERÈNCIES

Foto de la portada per John Chaney (National Geographic 2012 Traveler Photo contest 2012)

Si t’ha agradat aquest article, si us plau comparteix-lo a les xarxes socials per a fer-ne difusió,  doncs l’objectiu del blog, al cap i a la fi, és divulgar la ciència i que arribi al màxim de gent possible.

 Aquesta publicació està sota una llicencia Creative Commons:Llicència Creative Commons

Licencia Creative Commons Atribución-NoComercial-CompartirIgual 4.0 Internacional.