Los priones: unas proteínas especiales

¿Recordáis el caso de las vacas locas? Hace unos años causó mucho alboroto ya que la enfermedad que afectaba a estos animales se transmitía a las personas. Más tarde se descubrió que la causa fueron los llamados priones. A continuación os explico qué son y las enfermedades que ocasiona. 

¿QUÉ SON LOS PRIONES?

Los priones son proteínas, pero con características diferentes. Las proteínas son moléculas formadas por aminoácidos, que se unen por enlaces peptídicos. Todas las proteínas están compuestas por carbono, hidrógeno, oxígeno y nitrógeno. Se encuentran prácticamente presentes en todas las células del cuerpo y participan en todos los procesos biológicos que se producen. Mientras que el ADN transporta la información genética de la célula, las proteínas ejecutan las tareas dirigidas por esta información.

De todas las macromoléculas, las proteínas son las más variadas. A cada célula hay miles de proteínas diferentes, con una amplia gama de funciones. Entre ellas, la de ser componentes estructurales de células y tejidos, actuar en el transporte y almacenamiento de pequeñas moléculas, transmitir la información entre células y proporcionar una defensa delante de una infección. No obstante, la función fundamental de las proteínas es actuar como enzimas, que catalizan casi todas las reacciones químicas en los sistemas biológicos.

Los priones, pues, son proteínas con características patógenas e infecciosas (Vídeo 1). No son virus ni organismos vivos, sino proteínas sin ácido nucleico, es decir, sin ADN. Se encuentran principalmente en la superfície de células del sistema nervioso central, sobre todo en neuronas; aunque también están situadas en otros tejidos corporales de animales adultos. Se han detectado niveles significativos en el corazón y músculo esquelético, y en menor medida en otros órganos, excepto el hígado y el páncreas.

Vídeo 1. ¿Qué son los priones? (Fuente: YouTube)

LA PROTEÍNA PRIÓNICA CELULAR

En las enfermedades causadas por los priones se produce un cambio de configuración en la proteína priónica celular PrPc (Figura 1). Esta proteína ejerce un papel protector para las células y las ayuda a responder frente a la deficiencia de oxígeno. La consecuencia de los priones sobre esta proteína es la alteración de su funcionalidad, dando lugar a la proteína de configuración alterada PrPSc. No obstante, las dos configuraciones de esta proteína tienen la misma secuencia de aminoácidos. Su secreto es que, aunque sean proteínas, están mal dobladas, es decir, su conformación es errónea.

Figura 1. A la izquierda la proteína normal PrPc y a la derecha la proteína PrPSc con la configuración alterada (Fuente: Searching for the Mind with Jon Lieff, M. D.)

ENFERMEDADES PRIÓNICAS

Las enfermedades priónicas son procesos neurodegenerativos, producidos por el metabolismo aberrante de una proteína priónica. Éstas afectan a seres humanos y animales y tienen una evolución clínica fatal, con la muerte como final.

Aunque existen varias enfermedades priónicas, los síntomas y manifestaciones clínicas son compartidos (Tabla 1). Entre las manifestaciones clínicas destacan la demencia, ataxia (descoordinación en el movimiento de las partes del cuerpo), insomnio, paraplegías y conductas anormales. El cerebro adquiere un aspecto espongiforme, es decir, un aspecto de esponja. Esto es debido a la acumulación de las proteínas priónicas a las neuronas, donde se forman las placas amiloides.

Las placas amiloides son causadas por la acumulación del péptido amiloide, una proteína esencial para el funcionamiento celular en todo el cuerpo. Se cree que esta acumulación en el cerebro genera toxicidad para las células nerviosas.

Hasta el momento no hay ningún tratamiento que cure, mejore o controle los síntomas y signos de estas afecciones.

Tabla 1. Enfermedades priónicas y sus manifestaciones clínicas (Fuente: Rubio, T. & Verdecia, M. Enfermedades priónicas. MEDISAN 2009; 13(1))

ENFERMEDAD	SÍNTOMAS	EDAD	DURACIÓN
Creutzfeldt-Jacob	Demencia Ataxia	< 60 años	1 mes – 10 años (media 1 año)
Kuru	Ataxia Demencia	40 años (29-60)	3 meses – 1 año
Insomnio familiar fatal	Insomnio No autonomía Ataxia Demencia	45 años (35-55)	1 año

ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JACOB

Durante el siglo XVIII, los ganaderos europeos describieron una enfermedad neurodegenerativa que afectaba a ovejas y cabras, llamada scrapie (temblor). Los animales afectados se frotaban de manera compulsiva contra rocas, árboles o vallas, provocando que se les cayera la lana. Además, el cerebro de estos animales tenía aspecto de esponja, donde se derivó el término espongiforme.

Pero no fue hasta principios del siglo XX, en 1920, que los neurólogos Creutzfeldt y Jakob describieron los primeros casos de encefalopatía espongiforme en humanos (Figura 2). De aquí el nombre que se le puso a la enfermedad.

Figura 2. Comparación de dos cerebros: el de la izquierda pertenece a una persona afectada por la enfermedad Creutzfeldt-Jacob y el otro, a una persona sana (Fuente: Health & Medical Information)

Se produce una pérdida de memoria, falta de coordinación y deterioro de las habilidades mentales. Los problemas de equilibrio son comunes y a menudo se producen desde el principio. Muchos pacientes pierden autonomía y son incapaces de cuidarse de ellos en estadios posteriores de la enfermedad.

A causa de la naturaleza priónica de la enfermedad, cualquier síntoma es posible y depende del área del cerebro que está siendo afectada.

KURU

El kuru es una enfermedad muy rara, que se encuentra entre personas de Nueva Guinea. El principal factor de riesgo para contraer esta enfermedad es el consumo de tejido cerebral humano, el cual puede contener partículas infecciosas.

Es por este motivo que se asocia a personas que practican una forma de canibalismo, en que se comen los cerebros de personas muertas como parte de un ritual funerario. Aunque esta práctica cesó en 1960, se han reportado casos de kuru años más tarde.

INSOMNIO FAMILIAR FATAL

Es una enfermedad familiar y hereditaria, en que los afectados padecen insomnio progresivo. El cerebro humano necesita dormir y descansar, y el insomnio permanente (que no se puede tratar con fármacos) acaba provocando la muerte de los pacientes.

El insomnio se produce debido a una alteración permanente e irreversible del ciclo vigília-sueño, que se caracteriza por la incapacidad del paciente para desarrollar un patrón del sueño REM y No REM.

REFERENCIAS

• Alberts, B. et al. (2016). Biología molecular de la célula. Barcelona: Omega.
• Rubio, T. & Verdecia, M. Enfermedades priónicas. MEDISAN 2009; 13(1)
• Wemheuer, W. M. et al. Similarities between Forms of Sheep Scrapie and Creutzfeldt-Jakob Disease Are Encoded by Distinct Prion Types. Am J Pathol. 2009; 175(6): 2566–2573
• Manual MSD
• Early Clinical Trial
• MedlinePlus
• Foto portada: Canal44

El duelo en los animales: el caso del elefante

¿Te has planteado alguna vez si los humanos somos los únicos que damos importancia ante la muerte de nuestros semejantes? Hace algunos años se creía que esto nos distinguía del resto de animales, pero actualmente se sabe que los elefantes muestran comportamientos especiales ante los cadáveres y muerte de los de sus especie.

BREVE DESCRIPCIÓN DEL ELEFANTE AFRICANO

El elefante africano macho (Loxodonta africana) es el animal terrestre más grande que existe actualmente, con una altura de casi 4 metros, un peso de hasta 6 toneladas y una de la mayores esperanzas de vida entre los mamíferos (se estima que pueden vivir hasta 70 años).
Los elefantes se organizan socialmente en grupos compuestos por una hembra de mayor edad y experiencia, llamada matriarca, y otras hembras emparentadas de diversas edades con sus crías (machos y hembras jóvenes). En ocasiones para protegerse o alimentarse en áreas frondosas, pequeños rebaños se pueden juntar para formar grupos de varios cientos de individuos. Los machos se unen al rebaño cuando encuentran una hembra sexualmente receptiva, ya que de otra forma son solitarios (machos de más edad) o forman grupos de solteros (machos jóvenes). A pesar de ello, nunca se alejan demasiado de su familia y la reconocen cuando vuelven a encontrarla.

Elefantes africanos (Vaughan Leiberum)

COMPORTAMIENTO

Aunque no han sido tan estudiados como los primates, los elefantes son considerados animales inteligentes y muestran comportamientos complejos, como altruismo, empatía, cooperación y resolución de problemas. La matriarca transmite sus conocimientos al resto de la familia, como las rutas migratorias, dónde encontrar agua, comida, sal, etc. En este artículo no obstante, nos vamos a centrar en los comportamientos que presentan los elefantes en relación a la muerte, que según algunos estudios se pueden calificar de ritos funerarios. Tenemos la idea de que sólo los humanos velamos nuestros muertos y tenemos consciencia de la muerte, pero esto puede ser que no sea así.  Aunque a veces apliquemos nuestros criterios a lo que vemos en otros animales y hay que tratar estos temas con prudencia, especialmente en elefantes, delfines y simios se han registrado comportamientos especiales relacionados con el fallecimiento de familiares o compañeros de manada.

Elephant skeleton (Mike Richardson)

RITOS FUNERARIOS

Al hablar de elefantes y muerte, no nos referimos a sus popularmente famosos cementerios, de los que se ha probado su inexistencia en el sentido que les atorgamos, sino a otro tipo de manifestaciones alrededor de la muerte.
Cyntia Moss es una etóloga que ha estudiado el comportamiento de una manada de elefantes africanos durante más de 30 años. Sus observaciones permitieron saber que los elefantes muestran especial interés por los huesos y restos de otros ejemplares de su especie, a diferencia de la mayoría de animales, que no marcan de manera especial la muerte de otros individuos. Según un estudio de la Universidad de Sussex, con la doctora Karen McComb a la cabeza, los elefantes son los únicos animales junto con los humanos capaces de reconocer los huesos de otro ejemplar de la misma especie aunque lleven años muertos.

Ante el cadáver de un elefante, toda la familia se detiene y se pone tensa. Primero acercan sus trompas para olerlo, luego palpan y mueven con cuidado los huesos, sobretodo los del cráneo. Otras veces, arrojan tierra y hojas sobre sus restos.

Elefantes ante un cráneo de elefante, rinoceronte y búfalo: sólo se interesaron por el de elefante (Foto: Karen McComb/Royal Society)

Cuando un elefante muere, toda la manada se preocupa. Si se trata de una cría, su madre permanece junto al cadáver varios días e incluso trata de transportarla consigo con ayuda de la trompa o los colmillos. El resto de la manada permanece a su lado o reduce el paso. Cuando muere un adulto, los otros elefantes tratan de levantarlo y no se separan de él hasta que sus restos entran en putrefacción. A veces velan el cadáver, ahuyentando a los carroñeros, e incluso lo semientierran en la hojarasca. También son capaces de volver sistemáticamente a inspeccionar los huesos y colmillos que encuentran en el camino e incluso, sugieren los investigadores, visitan los huesos de sus parientes. La muerte prematura de la matriarca de la familia causa una consternación general y puede conducir a la disgregación del grupo. Algunas pueden tardar hasta 20 años en volver a reconstruir el núcleo familiar, otras no lo logran jamás.

Estos comportamientos y estructura social son aprovechados por los cazadores y traficantes de marfil,  ya que matando a un sólo ejemplar adulto, sobretodo la matriarca, condenan a una muerte casi segura al resto del grupo. Pero ese es otro tema que trataremos más adelante.

REFERENCIAS

• Amboseli trust for elephants
• Animal intelligence: dolphin, dogs, elephants smarter than some realize
• Elefantes, delfines, simios y hombres
• Elephantvoices.org
• El duelo de los elefantes (BBC)
• Los elefandes lloran a sus muertos
• Mosterín, Jesús. 1998. DeBols!llo.

Foto de la portada por John Chaney (National Geographic 2012 Traveler Photo contest 2012)

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