Arxiu d'etiquetes: Nova Guinea

Els prions: unes proteïnes especials

Recordeu el cas de les vaques boges? Fa uns anys va causar molt rebombori ja que la malaltia que afectava aquests animals es transmetia a les persones. Més tard es va descobrir que la causa van ser els anomenats prions. A continuació us explico què són i quines malalties ocasiona.

QUÈ SÓN ELS PRIONS?

Els prions són proteïnes, però amb característiques diferents. Les proteïnes són molècules formades per aminoàcids, que s’uneixen per enllaços peptídics. Totes les proteïnes estan compostes per carboni, hidrogen, oxigen i nitrogen. Es troben pràcticament presents en totes les cèl·lules del cos i participen en tots els processos biològics que es produeixen. Mentre que l’ADN transporta la informació genètica de la cèl·lula, les proteïnes executen les tasques dirigides per aquesta informació.

De totes les macromolècules, les proteïnes són les més variades. A cada cèl·lula hi ha milers de proteïnes diferents, amb una àmplia gamma de funcions. Entre elles, la de ser components estructurals de cèl·lules i teixits, actuar en el transport i emmagatzematge de petites molècules, transmetre informació entre cèl·lules i proporcionar una defensa davant d’una infecció. No obstant, la funció fonamental de les proteïnes és actuar com enzims, que catalitzen gairebé totes les reaccions químiques en els sistemes biològics.

Els prions, doncs, són proteïnes amb característiques patògenes i infeccioses (Vídeo 1). No són virus ni organismes vius, sinó proteïnes sense àcid nucleic, és a dir, sense ADN. Es troben principalment a la superfície de cèl·lules del sistema nerviós central, sobretot en neurones; tot i que també estan situades en altres teixits corporals d’animals adults. S’han detectat nivells significatius en el cor i múscul esquelètic, i en menor mesura en altres òrgans, excepte el fetge i el pàncrees.

Vídeo 1. Què són els prions? (en castellà) (Font: YouTube)

LA PROTEÏNA PRIÒNICA CEL·LULAR

En les malalties causades pels prions es produeix un canvi de configuració a la proteïna priònica cel·lular PrPc (Figura 1). Aquesta proteïna exerceix un paper protector per les cèl·lules i les ajuda a respondre davant la deficiència d’oxigen. La conseqüència dels prions sobre aquesta proteïna és l’alteració de la seva funcionalitat, donant lloc a la proteïna de configuració alterada PrPSc. No obstant, les dues configuracions d’aquesta proteïna tenen la mateixa seqüència d’aminoàcids. El seu secret és que, tot i que siguin proteïnes, estan mal doblegades, és a dir, la seva conformació és errònia.

prpc prpsc
Figura 1. A l’esquerra la proteïna normal PrPc i a la dreta la proteïna PrPSc amb la configuració alterada (Font: Searching for the Mind with Jon Lieff, M. D.)

MALALTIES PRIÒNIQUES

Les malalties priòniques són processos neurodegeneratius, produïts pel metabolisme aberrant d’una proteïna priònica. Aquestes afecten a éssers humans i animals i tenen una evolució clínica fatal, amb la mort com a final.

Tot i que existeixen vàries malalties priòniques, els símptomes i manifestacions clíniques són compartits (Taula 1). Entre les manifestacions clíniques destaquen la demència, atàxia (descoordinació en el moviment de les parts del cos), insomni, paraplegies i conductes anormals. El cervell adquireix un aspecte  espongiforme, és a dir, un aspecte d’esponja. Això és degut a l’acumulació de les proteïnes priòniques a les neurones, on es formen plaques amiloides.

Les plaques amiloides són causades per l’acumulació del pèptid amiloide, una proteïna essencial pel funcionament cel·lular en tot el cos. Es creu que aquesta acumulació en el cervell genera toxicitat per les cèl·lules nervioses.

Fins el moment no hi ha cap tractament que curi, millori o controli els símptomes i signes d’aquestes afeccions.

Taula 1. Malalties priòniques i les seves manifestacions clíniques (Font: Rubio, T. & Verdecia, M. Enfermedades priónicas. MEDISAN 2009; 13(1))

MALALTIA SÍMPTOMES EDAT DURACIÓ
Creutzfeldt-Jacob Demència

Atàxia

< 60 anys 1 mes – 10 anys

(mitja 1 any)

Kuru

Atàxia

Demència

40 anys (29-60) 3 mesos – 1 any
Insomni familiar fatal Insomni

No autonomia

Atàxia

Demència

45 anys (35-55) 1 any

MALALTIA DE CREUTZFELDT-JACOB

Durant el segle XVIII, els ramaders europeus van descriure una malaltia neurodegenerativa que afectava a ovelles i cabres, anomenada scrapie (tremolor). Els animals afectats es fregaven de manera compulsiva contra roques, arbres o tanques, fet que provocava que se’ls caigués la llana. A més, el cervell d’aquests animals tenia aspecte d’esponja, d’on es va derivar el terme espongiforme.

Però no va ser fins a principis del segle XX, en 1920, que els neuròlegs Creutzfeldt i Jakob van descriure els primers casos d’encefalopatia espongiforme en humans (Figura 2). D’aquí el nom que se li va posar a la malaltia.

creutzfeldt-jakob-disease-cjd.jpg
Figura 2. Comparació de dos cervells: el de l’esquerre pertany a una persona afectada per la malaltia Creutzfeldt-Jacob i l’altre, a una persona sana (Font: Health & Medical Information)

Es produeix una pèrdua de memòria, manca de coordinació i deteriorament de les habilitats mentals. Els problemes d’equilibri són comuns i sovint es produeixen des del principi. Molts pacients perden autonomia i són incapaços de cuidar-se d’ells en els estadis posteriors de la malaltia.

A causa de la naturalesa priònica de la malaltia, qualsevol símptoma és possible i depèn de l’àrea del cervell que està sent afectada.

KURU

El kuru és una malaltia molt rara, que es troba entre persones de Nova Guinea. El principal factor de risc per contraure aquesta malaltia és el consum de teixit cerebral humà, el qual pot contenir partícules infeccioses.

És per aquest motiu que s’associa a persones que practiquen una forma de canibalisme, en què es mengen els cervells de persones mortes com a part d’un ritual funerari. Tot i que aquesta pràctica va cessar el 1960, s’han reportat casos de kuru anys més tard.

INSOMNI FAMILIAR FATAL

És una malaltia familiar i hereditària, on els afectats pateixen insomni progressiu. El cervell humà necessita dormir i descansar, i l’insomni permanent (que no es pot tractar amb fàrmacs) acaba provocant la mort dels pacients.

L’insomni es produeix degut a una alteració permanent i irreversible del cicle de vigília-son, que es caracteritza per la incapacitat del pacient per desenvolupar un patró de la son REM i NO REM.

REFERÈNCIES

  • Alberts, B. et al. (2016). Biología molecular de la célula. Barcelona: Omega.
  • Rubio, T. & Verdecia, M. Enfermedades priónicas. MEDISAN 2009; 13(1)
  • Wemheuer, W. M. et al. Similarities between Forms of Sheep Scrapie and Creutzfeldt-Jakob Disease Are Encoded by Distinct Prion Types. Am J Pathol. 2009; 175(6): 2566–2573
  • Manual MSD
  • Early Clinical Trial
  • MedlinePlus
  • Foto portada: Canal44

MireiaRamos-catala

Coneix al velociraptor actual

Hi ha algunes històries sobre àligues que rapten nens, refranys d’ocells que treuen els ulls, pel·lícules d’ocells assassins Però existeix realment alguna au capaç de matar una persona? Són els rapinyaires les aus més perilloses? Segueix llegint per saber més.

EL CASUARI

Segons el Llibre Guiness dels Rècords, l’au més perillosa del món és el casuari. Els casuaris (família Casuariidae), igual que l’emú (amb el qual està emparentat) i l’estruç, són aus corredores (fins a 50 km/h) no voladores. També són bones nedadores i capaces de saltar fins a gairebé 2 metres. Habiten a Nova Guinea, nord d’Austràlia (Queensland) i illes veïnes (Ceram, Aru).

Casuario (casuarius unnapendiculatus). Foto de Quartl
Casuari unicarunculat (Casuarius unnapendiculatus). Foto de Quartl

Existeixen tres espècies: el casuari comú o meridional (Casuarius casuarius), el casuari menor o de Bennett (Casuarius bennetti) i el casuari unicarunculat o de Salavati (Casuarius unappendiculatus). El major d’ells és el comú, en el qual ens centrarem en aquest article. El seu nom procedeix del Papua i significa “cap amb banyes”.

A més de la mida (1,80 m d’alçada i 70 kg de pes, les femelles són més grans que els mascles), el que destaca de la casuari comú és el seu coll blau i vermell, sense plomes, del que li pengen dues pells vermelles (carúncules), juntament amb un casc que li corona el cap, que és més alt en la femella. Aquest casc està format per os trabecular (os esponjós) cobert de pell dura (queratinitzada), que l’ajuda a obrir-se camí per la densa vegetació de les selves humides on viu o com a reclam sexual. També pot ser un signe de l’edat i salut de l’animal i status respecte els seus congèneres. S’estima que poden viure uns 12-19 anys en estat salvatge.

Primer plano de un casuario. Foto de Nick Hobgood.
Primer pla d’un casuari meridional (Casuarius casuarius). Foto de Nick Hobgood.

El plomatge és negre, brillant i lliure, la qual cosa li dóna un aspecte que recorda al pèl. Les puntes són afilades i s’utilitzen com a defensa. Però el veritable perill del casuari resideix en les seves potes i peus, ja que un dels seus tres dits posseeix una urpa d’uns 10-12 cm.

pies, peus, garra, uña, casuario, feet, foot, cassowary
Peus del casuari, on s’observa el seu dit interior modificat en una poderosa urpa. Foto de Christian Ziegler

ALIMENTACIÓ

El casuari s’alimenta principalment de fruits que troba a terra, que s’empassa sencers. Això els converteix en importants dispersors de llavors, de fins a 70 espècies diferents. Completa la seva dieta amb invertebrats com insectes, petits vertebrats i fongs.

quandong, cassowary, eating, fruit
Casuari menjant quandongs, un dels seus fruits predilectes. Foto de Christian Ziegler

REPRODUCCIÓ

Els casuaris són aus de costums solitaris, que només es troben en època de reproducció (de juny a octubre). La femella és dominant sobre el mascle i pot aparellar-se amb diversos, posant diferents niuades sobre el sòl.

cassowary, eggs, huevos, casuario, ous, casuari
Els ous de casuari són de color verd. Foto de Christian Ziegler

El mascles seran els encarregats d’incubar els ous (de 4 a 8) durant 50 dies i tenir cura dels pollets fins a un any i 4 mesos. Aquests tenen un plomatge a ratlles negre, castany i blanc, i es van tornant marrons als 5 mesos d’edat. El color definitiu i el casc apareixeran entre els 2 i 4 anys.

casuario, pollitos, chicks, cassowary, casuari, pollets, iphone photo
Casuari amb els seus pollets. Foto de Kaisa Breeden

COMPORTAMENT

Són aus tranquil·les i pacífiques però summament territorials. Quan són molestades o se senten amenaçades, no dubten a atacar amb violència amb les seves poderoses potes i bec. A l’estil de com es creu que atacaven els velociraptors, els casuaris donen grans salts i puntades als seus adversaris esbudellant-los amb la seva poderosa urpa com si fos un punyal i causant-los ferides internes pels cops. El casuari ha donat mort almenys a dues persones a Austràlia (dades de 2009) i segurament alguna més que no s’ha documentat en poblacions indígenes. També s’han donat casos de fractures òssies a persones, com costelles, cames

En aquest vídeo pots veure com ataca el casuari:

CONSERVACIÓ I AMENACES

Encara que no són perillosos per als humans tret que siguin molestats, la principal amenaça del casuari és la destrucció del seu hàbitat (substitució de la selva per camps de conreu) i la fragmentació del bosc, que els impedeix accedir a l’aliment i a altres grups reproductius. També són freqüents els atropellaments a Austràlia i l’atac d’animals domèstics (gossos, porcs) cap als pollets de casuari. Finalment també són víctimes de la caça descontrolada a la zona de Nova Guinea.

Australia, señal de tráfico, casuario, cape tribulation, cassowary, traffic signal
Senyal de trànsit a Cape Tribulation, Austràlia, alertant de la presència de casuaris. Foto de Mireia Querol

El casuari meridional està classificat com Vulnerable a la Lista Roja de la UICN junt amb el casuari unicarunculat. El casuari menor es troba quasi amenaçat. A Austràlia habita en zones protegides, i a més s’han implantat plans de conservació específics per part de Queensland Parks and Wildlife Service. No es disposen dades fiables sobre la població en Nova Guinea.

Com hem vist, el casuari és una au espectacular que infon un gran respecte i tot i així, està en perill. T’animem a deixar els teus comentaris sobre ell i les teves experiències en cas que hagis viatjat al seu hàbitat i hagis tingut la sort de veure un en llibertat.

REFERÈNCIES

mireia querol rovira