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Los priones: unas proteínas especiales

¿Recordáis el caso de las vacas locas? Hace unos años causó mucho alboroto ya que la enfermedad que afectaba a estos animales se transmitía a las personas. Más tarde se descubrió que la causa fueron los llamados priones. A continuación os explico qué son y las enfermedades que ocasiona. 

¿QUÉ SON LOS PRIONES?

Los priones son proteínas, pero con características diferentes. Las proteínas son moléculas formadas por aminoácidos, que se unen por enlaces peptídicos. Todas las proteínas están compuestas por carbono, hidrógeno, oxígeno y nitrógeno. Se encuentran prácticamente presentes en todas las células del cuerpo y participan en todos los procesos biológicos que se producen. Mientras que el ADN transporta la información genética de la célula, las proteínas ejecutan las tareas dirigidas por esta información.

De todas las macromoléculas, las proteínas son las más variadas. A cada célula hay miles de proteínas diferentes, con una amplia gama de funciones. Entre ellas, la de ser componentes estructurales de células y tejidos, actuar en el transporte y almacenamiento de pequeñas moléculas, transmitir la información entre células y proporcionar una defensa delante de una infección. No obstante, la función fundamental de las proteínas es actuar como enzimas, que catalizan casi todas las reacciones químicas en los sistemas biológicos.

Los priones, pues, son proteínas con características patógenas e infecciosas (Vídeo 1). No son virus ni organismos vivos, sino proteínas sin ácido nucleico, es decir, sin ADN. Se encuentran principalmente en la superfície de células del sistema nervioso central, sobre todo en neuronas; aunque también están situadas en otros tejidos corporales de animales adultos. Se han detectado niveles significativos en el corazón y músculo esquelético, y en menor medida en otros órganos, excepto el hígado y el páncreas.

Vídeo 1. ¿Qué son los priones? (Fuente: YouTube)

LA PROTEÍNA PRIÓNICA CELULAR

En las enfermedades causadas por los priones se produce un cambio de configuración en la proteína priónica celular PrPc (Figura 1). Esta proteína ejerce un papel protector para las células y las ayuda a responder frente a la deficiencia de oxígeno. La consecuencia de los priones sobre esta proteína es la alteración de su funcionalidad, dando lugar a la proteína de configuración alterada PrPSc. No obstante, las dos configuraciones de esta proteína tienen la misma secuencia de aminoácidos. Su secreto es que, aunque sean proteínas, están mal dobladas, es decir, su conformación es errónea.

prpc prpsc
Figura 1. A la izquierda la proteína normal PrPc y a la derecha la proteína PrPSc con la configuración alterada (Fuente: Searching for the Mind with Jon Lieff, M. D.)

ENFERMEDADES PRIÓNICAS

Las enfermedades priónicas son procesos neurodegenerativos, producidos por el metabolismo aberrante de una proteína priónica. Éstas afectan a seres humanos y animales y tienen una evolución clínica fatal, con la muerte como final.

Aunque existen varias enfermedades priónicas, los síntomas y manifestaciones clínicas son compartidos (Tabla 1). Entre las manifestaciones clínicas destacan la demencia, ataxia (descoordinación en el movimiento de las partes del cuerpo), insomnio, paraplegías y conductas anormales. El cerebro adquiere un aspecto espongiforme, es decir, un aspecto de esponja. Esto es debido a la acumulación de las proteínas priónicas a las neuronas, donde se forman las placas amiloides.

Las placas amiloides son causadas por la acumulación del péptido amiloide, una proteína esencial para el funcionamiento celular en todo el cuerpo. Se cree que esta acumulación en el cerebro genera toxicidad para las células nerviosas.

Hasta el momento no hay ningún tratamiento que cure, mejore o controle los síntomas y signos de estas afecciones.

Tabla 1. Enfermedades priónicas y sus manifestaciones clínicas (Fuente: Rubio, T. & Verdecia, M. Enfermedades priónicas. MEDISAN 2009; 13(1))

ENFERMEDAD SÍNTOMAS EDAD DURACIÓN
Creutzfeldt-Jacob

Demencia

Ataxia

< 60 años

1 mes – 10 años

(media 1 año)

Kuru

Ataxia

Demencia

40 años (29-60) 3 meses – 1 año
Insomnio familiar fatal Insomnio

No autonomía

Ataxia

Demencia

45 años (35-55) 1 año

ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JACOB

Durante el siglo XVIII, los ganaderos europeos describieron una enfermedad neurodegenerativa que afectaba a ovejas y cabras, llamada scrapie (temblor). Los animales afectados se frotaban de manera compulsiva contra rocas, árboles o vallas, provocando que se les cayera la lana. Además, el cerebro de estos animales tenía aspecto de esponja, donde se derivó el término espongiforme.

Pero no fue hasta principios del siglo XX, en 1920, que los neurólogos Creutzfeldt y Jakob describieron los primeros casos de encefalopatía espongiforme en humanos (Figura 2). De aquí el nombre que se le puso a la enfermedad.

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Figura 2. Comparación de dos cerebros: el de la izquierda pertenece a una persona afectada por la enfermedad Creutzfeldt-Jacob y el otro, a una persona sana (Fuente: Health & Medical Information)

Se produce una pérdida de memoria, falta de coordinación y deterioro de las habilidades mentales. Los problemas de equilibrio son comunes y a menudo se producen desde el principio. Muchos pacientes pierden autonomía y son incapaces de cuidarse de ellos en estadios posteriores de la enfermedad.

A causa de la naturaleza priónica de la enfermedad, cualquier síntoma es posible y depende del área del cerebro que está siendo afectada.

KURU

El kuru es una enfermedad muy rara, que se encuentra entre personas de Nueva Guinea. El principal factor de riesgo para contraer esta enfermedad es el consumo de tejido cerebral humano, el cual puede contener partículas infecciosas.

Es por este motivo que se asocia a personas que practican una forma de canibalismo, en que se comen los cerebros de personas muertas como parte de un ritual funerario. Aunque esta práctica cesó en 1960, se han reportado casos de kuru años más tarde.

INSOMNIO FAMILIAR FATAL

Es una enfermedad familiar y hereditaria, en que los afectados padecen insomnio progresivo. El cerebro humano necesita dormir y descansar, y el insomnio permanente (que no se puede tratar con fármacos) acaba provocando la muerte de los pacientes.

El insomnio se produce debido a una alteración permanente e irreversible del ciclo vigília-sueño, que se caracteriza por la incapacidad del paciente para desarrollar un patrón del sueño REM y No REM.

REFERENCIAS

  • Alberts, B. et al. (2016). Biología molecular de la célula. Barcelona: Omega.
  • Rubio, T. & Verdecia, M. Enfermedades priónicas. MEDISAN 2009; 13(1)
  • Wemheuer, W. M. et al. Similarities between Forms of Sheep Scrapie and Creutzfeldt-Jakob Disease Are Encoded by Distinct Prion Types. Am J Pathol. 2009; 175(6): 2566–2573
  • Manual MSD
  • Early Clinical Trial
  • MedlinePlus
  • Foto portada: Canal44

MireiaRamos-castella

Meet present velociraptors

There are some stories about eagles who kidnap children, movies about murderer birds… But it really exist a bird which can kill a person? Are birds of prey the most dangerous birds? Keep reading to find out more.

THE CASSOWARY

According to the Guinness Book of Records, the most dangerous bird in the world is the cassowary. Cassowaries (family Casuariidae), like the emu (with whom it is related) and the ostrich, are flightless birds and good runners (up to 50 km/h). They are also good swimmers and can jump up to almost 2 meters. They live in New Guinea, north of Australia (Queensland) and neighboring islands (Ceram, Aru).

Casuario (casuarius unnapendiculatus). Foto de Quartl
Northern cassowary (Casuarius unnapendiculatus). Photo by Quartl

There are three species: the Southern cassowary (Casuarius casuarius), the Dwarf cassowary (Casuarius bennetti) and the Northern cassowary (Casuarius unappendiculatus). The largest of all is the Sourthern cassowary, in which we will focus in this article. Its name comes from Papua and means “horned head”.

Besides the size (1.80 m tall and weighing 70 kg, females are larger than males), highlighting the Southern cassowary is their blue and red neck, plucked, with two hanging pieces of skin (wattles), along with a casque that crowns the head, which is higher in the female. This casque is made up of trabecular bone (spongy bone) covered with hard skin (keratinized), which helps make their way through the dense vegetation of the rainforest where they live or for sexual attraction. It can also be a sign of the age, health and status of the animal respect their peers. It is estimated that they can live up to 12 to 19 years in the wild.

Primer plano de un casuario. Foto de Nick Hobgood.
Foreground of a Southern cassowary (Casuarius casuarius). Photo by Nick Hobgood.

The plumage is black, shiny and loose, giving it an aspect like hair. The tips are sharp and used as a defense. But the real danger of the cassowary falls upon its legs and feet, as one of its three fingers has a claw of about 10-12 cm long.

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Cassowary feet, in which can be seen its inner finger modified as a powerful claw. Photo by Christian Ziegler

DIET

The cassowary feeds mainly on fruits in the ground, which are swallowed whole. This makes them important seed dispersers, up to 70 different species. Their diet is completed with invertebrates such as insects, small vertebrates and fungi.

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Cassowary eating quandongs, one of its favorite fruits. Photo by Christian Ziegler

REPRODUCTION

Cassowaries are birds of solitary habits, they meet only in breeding season (June to October). The female is dominant over the male and can mate with several males, putting different clutches on the floor.

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Cassowary eggs are green coloured. Foto de Christian Ziegler

The males are responsible for incubating the eggs (4-8) for 50 days and take care of the chicks up to one year and four months. These have a plumage with brown, black and white stripes, they turn brown at 5 months of age. The final color and helmet appear when they are between 2 -4 years old.

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Cassowary with its chicks. Photo by Kaisa Breeden

BEHAVIOUR

They are quiet and peaceful but highly territorial birds. When disturbed or threatened, they do not hesitate to violently attack with their powerful legs and beak. They attack like it is believed Velociraptors did: cassowaries make big jumps and kick their opponents eviscerating them with their powerful claw as if it were a dagger, and causing internal injuries because of blows. The cassowary has killed at least two people in Australia (2009 data) and probably some more that has not been documented in native populations. There have also been cases of bone fractures in people, such as ribs, legs …

In this video you can see how a cassowary attacks:

CONSERVATION AND THREATS

Although they are not dangerous to humans unless they are bothered, the main threat cassowaries suffer is the destruction of their habitat (replacement of the forest by cultivated fields) and forest fragmentation, which prevents access to food and other reproductive groups. There are also frequent car accidents in Australia and attacks of domestic dogs to cassowary chicks. Finally they are also victims of uncontrolled hunting in the area of New Guinea.

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Traffic signal in Cape Tribulation, Australia, warning of the presence  of cassowaries. Photo by Mireia Querol

The Southern cassowary is classified as Vulnerable in the UICN Red List as well as the Northern cassowary. The dwarf cassowary is near threatened. Cassowaries in Australia live in protected areas, and there are also specific conservation plans by Queensland Parks and Wildlife Service. There are no reliable population data in New Guinea.

As we have seen, the cassowary is a spectacular bird that arouse great respect but is in danger. We encourage you to leave your comments and your experiences about it if you have traveled to their habitat and have been lucky enough to see one in the wild.

REFERENCES

 MIREIA QUEROL ALL YOU NEED IS BIOLOGY

Conoce al velociraptor actual

Existen algunas historias sobre águilas que raptan niños, refranes de pájaros que sacan los ojos, películas de pájaros asesinos… ¿Pero existe realmente algun ave capaz de matar una persona? ¿Son las rapaces las aves más peligrosas? Sigue leyendo para saber más.

EL CASUARIO

Según el Libro Guiness de los Récords, el ave más peligrosa del mundo es el casuario. Los casuarios (familia Casuariidae), igual que el emú (con el que está emparentado) y el avestruz, son aves corredoras (hasta 50 km/h) no voladoras. También son buenas nadadoras y capaces de saltar hasta casi 2 metros. Habitan en Nueva Guinea, norte de Australia (Queensland) e islas vecinas (Ceram, Aru).

Casuario (casuarius unnapendiculatus). Foto de Quartl
Casuario unicarunculado (Casuarius unnapendiculatus). Foto de Quartl

Existen tres especies: el casuario común o meridional (Casuarius casuarius), el casuario menor o de Bennett (Casuarius bennetti) y el casuario unicarunculado o de Salavati (Casuarius unappendiculatus). El mayor de ellos es el común, en el cual nos centraremos en este artículo. Su nombre procede del Papúa y significa “cabeza con cuernos”.

Además del tamaño (1,80 m de altura y 70 kg de peso, las hembras son más grandes que los machos), lo que destaca del casuario común es su cuello azul y rojo, desplumado, del que le cuelgan dos pieles rojas (carúnculas), junto con un casco que le corona la cabeza, que es más alto en la hembra. Este casco está formado por hueso trabecular (hueso esponjoso) cubierto de piel dura (queratinizada), que le ayuda a abrirse camino por la densa vegetación de las selvas húmedas donde vive o como reclamo sexual. También puede ser un signo de la edad y salud del animal y status respecto a sus congéneres. Se estima que pueden vivir unos 12-19 años en estado salvaje.

Primer plano de un casuario. Foto de Nick Hobgood.
Primer plano de un casuario meridional (Casuarius casuarius). Foto de Nick Hobgood.

El plumaje es negro, brillante y suelto, lo que le da un aspecto que recuerda al pelo. Las puntas son afiladas y se utilizan como defensa. Pero el verdadero peligro del casuario reside en sus patas y pies, ya que uno de sus tres dedos posee una garra de unos 10-12 cm.

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Pies del casuario, donde se observa su dedo interior modificado en una poderosa garra. Foto de Christian Ziegler

ALIMENTACIÓN

El casuario se alimenta principalmente de frutos que encuentra en el suelo, que se traga enteros. Esto los convierte en importantes dispersores de semillas, de hasta 70 especies distintas. Completa su dieta con invertebrados como insectos, pequeños vertebrados y hongos.

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Casuario comiendo quandongs, uno de sus frutos predilectos. Foto de Christian Ziegler

REPRODUCCIÓN

Los casuarios son aves de costumbres solitarias, que sólo se encuentran en época de reproducción (de junio a octubre). La hembra es dominante sobre el macho y puede aparearse con varios poniendo distintas nidadas sobre el suelo.

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Los huevos de casuario son de color verde. Foto de Christian Ziegler

Lo machos serán los encargados de incubar los huevos (de 4 a 8) durante 50 días y cuidar de los polluelos hasta un año y 4 meses. Éstos tienen un plumaje a rayas negro, castaño y blanco, y se van volviendo marrones a los 5 meses de edad. El color definitivo y el casco aparecerán entre los 2 y 4 años.

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Casuario y sus pollitos. Foto de Kaisa Breeden

COMPORTAMIENTO

Son aves tranquilas y pacíficas pero sumamente territoriales. Cuando son molestadas o se sienten amenazadas, no dudan en atacar con violencia con sus poderosas patas y pico. Al estilo de como se cree que atacaban los velociraptores, los casuarios dan grandes saltos y patadas a sus adversarios destripándolos con su poderosa garra como si se tratara de un puñal y causándoles heridas internas por los golpes. El casuario ha dado muerte por lo menos a dos personas en Australia (datos de 2009) y seguramente alguna más que no se ha documentado en poblaciones indígenas. También se han dado casos de fracturas óseas a personas, como costillas, piernas…

En este vídeo puedes ver cómo ataca el casuario:

CONSERVACIÓN Y AMENAZAS

Aunque no son peligrosos para los humanos a menos que sean molestados, la principal amenaza del casuario es la destrucción de su hábitat (sustitución de la selva por campos de cultivo) y la fragmentación del bosque, que les impide acceder al alimento y a otros grupos reproductivos. También son frecuentes los atropellos en Australia y el ataque de animales domésticos (perros, cerdos) hacia los polluelos de casuario. Por último también son víctimas de la caza descontrolada en la zona de Nueva Guinea.

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Señales de tráfico en Cape Tribulation, Australia, alertando de la presencia de casuarios. Foto de Mireia Querol

El casuario meridional está clasificado como Vulnerable en la Lista Roja de la UICN junto con el casuario unicarunculado. El casuario menor se encuentra casi amenazado. En Australia habita en zonas protegidas, y además se han implantado planes de conservación específicos por parte de Queensland Parks and Wildlife Service. No se disponen datos fiables sobre la población en Nueva Guinea.

Como hemos visto, el casuario es un ave espectacular que infunde un gran respeto y aun así, está en peligro. Te animamos a dejar tus comentarios sobre él y tus experiencias en caso que hayas viajado a su hábitat y has tenido la suerte de ver uno en libertad.

REFERENCIAS

Mireia Querol Rovira